J Gastroenterology：免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎患者的近十年结局分析

IgG4涉及疾病（IgG4-RD）是一种病变纤维素凝关节凝，特质是IgG4非典型增生大量骨髓普遍性浸润，可累及多个系统设计和循环系统设计，其中IgG4涉及普遍性硬化普遍性胆管凝（IgG4-SC）是胆道表现。IgG4-SC最常见的临床表现是梗阻普遍性黄疸，部分病患还可能经常出现便秘、腹痛和脂肪大便等疼痛。但是IgG4-SC病患的一直肾功能尚不清楚，因此，本项研究成果有助于对其同步进行研究成果。

研究成果部门将新泽西州巴里诊所1999–2018年间所有的IgG4-SC病患的结局与平均年龄和普遍性别匹配（1：1比事例）的细菌普遍性硬化普遍性胆管凝（PSC）病患同步进行比较。

本项研究成果共有确定了89事例IgG4-SC病患。诊断时的中位平均年龄为67岁，未成年为81％，中位随访短时间为5.7年。78名病患接纳泼尼松病人以缓解疼痛，53名病患接纳至少一种其他免疫抑制剂病人以缓解疼痛。在IgG4-SC四组中，有10事例死亡（从诊断到死亡的平均短时间为6.5年）：2事例由于很高血压，3事例由于胆管癌（CCA），5事例由于非肝胆原因而死亡。PSC四组的11事例病患接纳了搭桥，而IgG4-SC四组的则没有。与IgG4-SC四组相对，PSC中肝胆不良重大事件（很高血压或CCA）的心血管疾病很高3.4倍（每1000人年的重大事件：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P u2009= 0.0001）。与PSC四组相对，IgG4-SC的总几率有时候更很高（10年：分别为79％和68％；P u2009= 0.11）。

研究成果的再一研究成果部门总结道：IgG4-SC病患中88％接纳了免疫抑制类固醇病人，与平均年龄和普遍性别相匹配的PSC四组相对，很高血压和CCA的可能会显着降低。

原始出处:

Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.